Si su hijo tiene retinoblastoma

¿Qué es retinoblastoma?

El cáncer se origina cuando las células en el cuerpo comienzan a crecer en forma descontrolada. Las células en casi cualquier parte del cuerpo pueden convertirse en cáncer. 

El retinoblastoma es un tipo de cáncer que comienza en la retina, ubicada en la parte posterior del ojo. Este cáncer se descubre con mayor frecuencia en niños de corta edad. 

Para comprender el retinoblastoma, es útil saber un poco acerca de los ojos. La parte frontal del ojo tiene una lente clara con un iris (la parte coloreada del ojo que actúa como el obturador de una cámara). En el centro del iris hay un pequeño agujero llamado pupila, a través del cual la luz entra en el ojo.

La luz que entra en el ojo llega hasta la retina, que es la capa celular interna  de  la parte posterior del ojo. Se compone de células especiales sensibles a la luz. Estas células están conectadas al cerebro por el nervio óptico, que pasa por la parte posterior del globo ocular. El patrón de la luz (imagen) que llega a la retina se envía al cerebro a través del nervio óptico, permitiéndonos ver.

El retinoblastoma comienza en las células de la retina. Este cáncer casi siempre comienza debido a un cambio (mutación) dentro de las células en un gen llamado RB1. El cambio en el gene RB1 ocasiona que las células crezcan fuera de control.

La mayoría de las veces, el retinoblastoma se presenta en un solo ojo. No obstante, unos pocos niños padecerán de tumores en ambos ojos (llamado retinoblastoma bilateral).

Tipos de retinoblastoma

Hay dos formas principales de retinoblastoma, en función de qué células tienen el cambio del gen RB1:

En la forma heredable (hereditaria), todas las células del cuerpo del niño tienen el cambio genético RB1. Los niños con esta forma son mucho más propensos a desarrollar tumores en ambos ojos, y también presentan un mayor riesgo de padecer algunos otros tipos de cáncer.

En la forma no heredable (no hereditaria), los cambios en el gen RB1 están sólo en las células cancerosas. Estos niños desarrollan tumores en un solo ojo, y no presentan un mayor riesgo de padecer otros tipos de cáncer.

Preguntas para el médico

• ¿Cuán seguro está usted de que mi hijo tiene retinoblastoma?
• ¿Cuáles son las probabilidades de que no sea retinoblastoma?
• ¿Puede anotar el tipo de tumor que usted cree que mi hijo tiene?
• ¿Qué pasará después?

¿Cómo sabe el médico que mi hijo tiene retinoblastoma?

El retinoblastoma se descubre a menudo cuando causa ciertos signos o síntomas.

Reflejo blanco de la pupila: este es el signo temprano más común de retinoblastoma. Cuando usted observa una luz brillante, la pupila (el área oscura en el centro del ojo) debe verse roja debido a los vasos sanguíneos en la parte posterior del ojo. Pero en un ojo con retinoblastoma, la pupila a menudo se ve blanca o rosada. Esto se puede notar después de tomar una foto con flash, o el médico del niño puede notarlo durante un examen ocular rutinario.

Ojo perezoso: a veces se observa que los ojos apuntan en dos direcciones diferentes, una afección a menudo llamada ojo perezoso. En los niños esto puede ser debido a muchas causas. El ojo perezoso es más probable que sea causado por una debilidad leve de los músculos que controlan los ojos, pero también puede ser provocado por el retinoblastoma.

Algunos otros síntomas son:

• Problemas de visión
• Dolor de ojo
• Enrojecimiento en la parte blanca del ojo
• Sangrado en la parte frontal del ojo
• Ojo protruido (que sobresale)
• Una pupila que no se reduce en tamaño en respuesta a la luz brillante
• Un color diferente en cada iris

Es muy probable que muchos de estos síntomas se deban a otras afecciones. Aun así, si su niño presenta signos o síntomas que podrían deberse a retinoblastoma, el médico querrá obtener los antecedentes médicos para conocer más acerca de los síntomas y hará un examen físico.

Es posible que el médico de su hijo recomiende que su hijo sea examinado por un oftalmólogo (un médico especializado en enfermedades oculares), quien examinará el ojo con más detenimiento. Este médico usará luces especiales y lentes de aumento para observar el interior del ojo. Por lo general, el niño necesita estar bajo anestesia general (dormido) durante el examen para que el médico pueda examinar el ojo cuidadosamente.

También se pueden necesitar otras pruebas.

Pruebas que se pueden realizar

Ecografía de los ojos: a menudo es la primera prueba que se realiza si el médico cree que su hijo tiene un tumor en el ojo. El estudio usa ondas sonoras para formar imágenes de los órganos internos del cuerpo, como los ojos. Este estudio no causa dolor y no utiliza radiación, pero es posible que el niño reciba un medicamento que ayude a mantenerlo tranquilo o incluso dormido para que el médico pueda examinar detenidamente el ojo y las estructuras cercanas.

Imágenes por resonancia magnética: en este estudio, (conocido como MRI, por sus siglas en inglés), se usan ondas de radio e imanes potentes para producir imágenes detalladas del interior del cuerpo. Si se descubre retinoblastoma, la MRI se realiza a la mayoría de los niños. Este estudio no utiliza radiación, pero puede que al niño se le administre un medicamento que ayude a mantenerlo calmado o incluso dormido durante el examen.

Tomografía computarizada (CT) o tomografía axial computarizada (CAT): en este estudio se usan rayos X para producir imágenes del interior del cuerpo. La MRI a menudo se realiza en lugar de una tomografía computarizada (CT) en niños con retinoblastoma, porque no utiliza radiación. Sin embargo, se puede hacer una CT si no está claro que el niño tiene retinoblastoma.
Gammagrafía ósea: la mayoría de los niños con retinoblastoma no necesitan este estudio. Sin embargo, este estudio puede ayudar a mostrar si el cáncer se ha propagado al cráneo o a otros huesos.

Prueba genética: a veces se puede hacer una prueba de sangre para saber si las células fuera del ojo presentan el cambio genético RB1. Esto puede ayudar a saber si un niño tiene la forma hereditaria de retinoblastoma ya que puede afectar el tipo de seguimiento que necesita después del tratamiento. Los resultados de esta prueba también podrían afectar si los otros niños de la familia necesitan hacerse las pruebas.

Punción lumbar: el retinoblastoma a veces puede extenderse a la superficie del cerebro. Esta prueba se puede hacer para saber si hay células cancerosas en el líquido que rodea el cerebro (el líquido cefalorraquídeo o CSF). Al niño se le administra un medicamento antes de este examen para que se duerma. Luego el médico coloca una pequeña aguja hueca entre los huesos de la columna vertebral para extraer una pequeña cantidad de CSF que se envía al laboratorio para su análisis. La mayoría de los niños con retinoblastoma no necesita este estudio.

Biopsia de la médula ósea: esta prueba se puede hacer para saber si el cáncer se ha propagado a la médula ósea (la parte blanda del interior de ciertos huesos). El examen generalmente no es necesario a menos que el cáncer haya crecido fuera del ojo y los médicos crean que podría haberse propagado a la médula ósea. Al niño se le administra primero un medicamento para que se duerma durante el examen. Las muestras de médula ósea generalmente se toman del hueso de la parte trasera de la cadera usando agujas largas y huecas. Las muestras se envían a un laboratorio para ser examinadas y saber si contienen células cancerosas.

Preguntas para el médico

• ¿Quién realizará estas pruebas?
• ¿Dónde se realizarán?
• ¿Quién las puede explicar?
• ¿Cómo y cuándo recibiremos los resultados?
• ¿Quién nos explicará los resultados?
• ¿Qué necesitamos hacer después?

¿Qué tan grave es el cáncer de mi hijo?

Si su hijo tiene retinoblastoma, el médico querrá averiguar algunas piezas clave de información para ayudar a decidir cómo tratarlo. Las más importantes son:

• La etapa del cáncer, que se basa en cuanto cáncer hay en el ojo, y si el cáncer se ha extendido fuera del ojo
• La posibilidad de preservar la visión en el ojo (y el ojo en sí)
• Si el cáncer está en un solo ojo o en ambos ojos

Los sistemas de estadificación describen cuán grave es el cáncer y ayudan a los médicos a determinar qué tratamiento usar. Estos sistemas dividen a los retinoblastomas en grupos, basándose en la posibilidad de preservar el ojo.

La estadificación del cáncer retinoblastoma puede causar confusión. Asegúrese de hablar con el médico de su hijo si tiene alguna pregunta sobre la etapa del cáncer de su hijo.

Preguntas para el médico

• ¿Dónde está exactamente el cáncer?
• ¿Qué tan grande es el tumor?
• ¿Se puede extraer el cáncer por completo?
• ¿Se puede preservar la visión en el ojo (y el ojo en sí)?
• ¿Se ha extendido el cáncer a cualquier otro lugar?
• ¿En qué etapa se encuentra el cáncer?
• ¿Cómo afectan estas cosas a nuestras opciones de tratamiento?
• ¿Qué pasará después?

¿Qué tipo de tratamiento necesitará mi hijo?

Los tipos principales de tratamiento para retinoblastoma son:

• Cirugía
• Tratamiento con radiación
• Tratamiento con láser
• Crioterapia (congelamiento)
• Quimioterapia (quimio)

Cirugía

Para la mayoría de los niños con retinoblastoma, la cirugía no es el tratamiento inicial. Pero si el tumor ya ha crecido lo suficiente como para que la vista en el ojo no se pueda preservar, o si otros tratamientos no han sido eficaces, la cirugía para extirpar todo el ojo (conocida como enucleación) podría ser la mejor opción de tratamiento.

Durante la cirugía, generalmente se coloca un implante para reemplazar el globo ocular. El implante se une a los músculos que mueven el ojo, por lo que debe moverse de la misma manera que lo haría el ojo. Unas semanas más tarde, un especialista conocido como ocularista creará un ojo artificial para su hijo. Esta es una cubierta delgada, parecida a una lente de contacto muy grande que coincidirá con el tamaño y el color del ojo restante. Se ajusta sobre el implante y debajo de los párpados. Una vez que se coloca, será muy difícil diferenciarla del ojo real.

Efectos secundarios de la cirugía

En cualquier tipo de cirugía puede haber algunos riesgos y efectos secundarios, como sangrado o infecciones. Pregunte al médico o a la enfermera de su hijo qué debe esperar. También notifíqueles si su hijo presenta algún problema. Los médicos y las enfermeras que tratan a niños con retinoblastoma deben poder ayudarle con cualquier problema que se presente.

El efecto secundario más obvio es la pérdida de la vista en el ojo afectado, aunque la mayoría de las veces ya se ha perdido debido al cáncer.

Extirpar el ojo también puede afectar el crecimiento futuro del hueso y otras estructuras alrededor de la órbita del ojo, lo que puede provocar que el área parezca algo hundida. El uso de un implante a veces puede disminuir este efecto. (Algunos otros tipos de tratamiento también pueden causar este efecto secundario).

Tratamiento con radiación

La radiación usa rayos de alta energía (como rayos X) para destruir las células cancerosas. Se pueden emplear dos tipos de tratamientos con radiación para tratar a niños con retinoblastoma.

Braquiterapia (radioterapia con placas)

Este tratamiento se puede usar para tratar algunos tumores pequeños. Se coloca una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva dentro de un recipiente pequeño hecho de oro o de plomo (conocido como placa), que tiene la forma de una tapa de botella muy pequeña. Durante una operación de corta duración, la placa se cose en el exterior del globo ocular donde está el tumor, usando puntos de sutura muy pequeños. Se deja allí durante varios días, y luego se retira durante una segunda operación. La radiación se desplaza a una distancia muy corta de modo que la mayor parte de esta solo se enfocará en el tumor. Por lo general, el niño permanece en el hospital mientras se coloca la placa.

Efectos secundarios de la braquiterapia

La principal preocupación con este tratamiento es el daño a la retina o al nervio óptico, lo que puede afectar la vista muchos meses después. Pero los avances en el tratamiento pueden disminuir la probabilidad de este problema.

Radiación externa

En este tratamiento se dirigen rayos de radiación desde una fuente fuera del cuerpo hacia el cáncer. En el pasado, este tratamiento era común para el retinoblastoma. Pero debido a los efectos secundarios que puede causar, hoy día la radiación externa se utiliza con más frecuencia solo para los cánceres que no están bien controlados con otros tratamientos.

Generalmente la radiación se administra 5 días por semana durante varias semanas. Cada tratamiento es muy similar a una radiografía, pero la dosis de la radiación es más intensa. En cada sesión, su hijo se acostará en una camilla especial mientras una máquina emite la radiación desde ángulos precisos.

El tratamiento en sí de cada día dura sólo unos minutos, aunque el tiempo de preparación (colocar a su hijo en el lugar correcto para el tratamiento) toma más tiempo. La cabeza del niño se coloca en un molde que se confecciona a la medida y que es similar a un yeso utilizado para tratar los huesos rotos. El tratamiento no causa dolor, pero a los niños de corta edad se les puede dar un medicamento para que duerman, de modo que permanezcan sin moverse durante el tratamiento.

Efectos secundarios de la radiación externa

Los problemas a corto plazo pueden incluir efectos en las áreas cercanas de la piel que pueden variar desde leves cambios similares a quemaduras solares y pérdida de cabello hasta reacciones cutáneas más graves. Estos efectos secundarios suelen desaparecer después de poco tiempo.
La radiación también puede causar daño a otras estructuras cercanas. Esto podría provocar cataratas (opacidad de las lentes del ojo) y daño a la retina o al nervio óptico, lo que podría reducir la visión. La radiación también puede retrasar el crecimiento de los huesos y otras estructuras cercanas al ojo, lo que puede afectar la forma en que luce el área alrededor del ojo.

Además, la radiación puede aumentar el riesgo de otro cáncer en el área. Esto es muy importante en los niños con la forma heredable de retinoblastoma, quiénes ya tienen un mayor riesgo de otros tipos de cáncer.

Las formas más nuevas de tratamiento pueden enfocar la radiación al tumor con mayor precisión, lo que puede provocar que algunos de estos efectos secundarios sean menos probables que en el pasado.

Tratamiento con láser

Los láseres son rayos de luz muy bien enfocados que pueden usarse para calentar y eliminar los tumores. Para tratar los tumores pequeños de retinoblastoma, se pueden emplear dos tipos de tratamientos con láser.

Fotocoagulación con láser

En este tipo de tratamiento, un rayo láser se dirige a través de la pupila y se enfoca en los vasos sanguíneos que rodean y suministran sangre al tumor. El láser destruye los vasos al calentarlos. Este tratamiento es sólo para tumores más pequeños que están hacia la parte posterior del ojo.

A su hijo se le administrará un medicamento para que duerma durante el tratamiento. El tratamiento generalmente se administra 2 o 3 veces, dejando aproximadamente un mes entre cada tratamiento.

Efectos secundarios de la fotocoagulación con láser

La terapia con láser a veces puede causar daño a la retina. Esto puede conducir a puntos ciegos o provocar que la retina se separe de la parte posterior del globo ocular, lo que puede afectar la vista.

Termoterapia transpupilar (TTT)

Este tratamiento utiliza un tipo diferente de láser que se dirige directamente al tumor para calentar y eliminar las células del tumor. El láser no emite tanto calor como el que se utiliza en la fotocoagulación, por lo que se pueden preservar algunos de los vasos sanguíneos de la retina.

Este tratamiento se puede usar por sí solo para tratar algunos tumores pequeños. Para tumores más grandes, este tratamiento se puede utilizar junto con quimioterapia o con radiación. El calor parece ayudar a que estos otros tratamientos sean más eficaces.

A su hijo se le administrará un medicamento para que duerma durante el tratamiento. El tratamiento generalmente se administra 3 veces, con intervalos de un mes aproximadamente entre cada tratamiento.

Efectos secundarios de la TTT

Este tratamiento a veces puede causar que se encoja parte del iris (la parte coloreada del ojo). Otros efectos pueden incluir la opacidad de una parte de la lente ocular o daño a la retina, lo que podría afectar la visión.

Crioterapia (congelamiento)

Para este tratamiento, el médico coloca una sonda metálica pequeña y muy fría en el ojo para eliminar las células del retinoblastoma mediante congelación. Este tratamiento es sólo para tumores pequeños que están hacia la parte frontal del ojo.

A su hijo se le administrará un medicamento para que duerma durante el tratamiento. El tratamiento generalmente se administra 2 o 3 veces, dejando aproximadamente un mes entre cada tratamiento.

Posibles efectos secundarios

Este tratamiento puede causar que el ojo y el párpado se hinchen durante unos días. También puede causar daño a la retina, lo que puede provocar puntos ciegos o que la retina se separe de la parte posterior del globo ocular, afectando la vista.

Quimioterapia

La quimioterapia (quimio) es el uso de medicamentos para tratar el cáncer. Se puede usar:

• Como tratamiento inicial para reducir el tamaño del tumor y ayudar a que otros tratamientos sean más eficaces
• Después de otros tratamientos para reducir la probabilidad de que el cáncer regrese
• Si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo

La quimioterapia se puede administrar de maneras diferentes para tratar el retinoblastoma.

Quimioterapia sistémica

Los medicamentos de quimioterapia se pueden inyectar en una vena o se administran por vía oral. Estos medicamentos entran en el torrente sanguíneo y pasan por todo el cuerpo. Por lo general, se toman 2 o 3 medicamentos de quimioterapia al mismo tiempo.

Este tipo de quimioterapia se administra en ciclos, en los que cada tratamiento es seguido por un período de descanso para permitir que su cuerpo se recupere. Cada ciclo de quimioterapia dura unas cuantas semanas, y la duración total del tratamiento es a menudo de varios meses.

Quimioterapia intraarterial

La quimio se puede inyectar directamente en la arteria principal que suministra sangre al ojo (la arteria oftálmica). Para este tratamiento, al niño se le administra un medicamento para que duerma. Un catéter muy delgado (un tubo largo y flexible) se coloca en una arteria grande en el muslo interno y se pasa lentamente a través de los vasos sanguíneos hasta la arteria oftálmica. Luego se infunde la quimio en la arteria. Esto se puede repetir cada varias semanas, dependiendo de cuánto se reduzca el tumor.

Debido a que la quimio se inyecta directamente en la arteria que alimenta el ojo, los médicos pueden usar dosis mucho más pequeñas de medicamentos de quimioterapia, de modo que ocurren menos efectos secundarios.

Quimioterapia intravítrea

En este enfoque, se utiliza una aguja diminuta para inyectar un medicamento de quimioterapia directamente en el humor vítreo, que es la sustancia gelatinosa dentro del ojo. Este tratamiento se usa a veces (junto con otros tipos de quimioterapia) para tratar tumores que se han extendido ampliamente dentro del ojo y cuando otros tratamientos no han sido eficaces.

Efectos secundarios de la quimioterapia

Los efectos secundarios de la quimio dependen de cómo se administra y de los tipos y dosis de medicamentos utilizados.

La quimioterapia sistémica puede hacer que su hijo sienta mucho cansancio, malestar estomacal o producirle caída del cabello. También puede provocar que sean más propensos a contraer infecciones, y causar otros problemas. Estos efectos secundarios tienden a desaparecer después de que finaliza el tratamiento.

Los efectos secundarios de la quimio intraarterial tienden a limitarse al área de los ojos. Algunos efectos secundarios son: hinchazón alrededor del ojo, sangrado en el interior del ojo, un párpado caído y pérdida de pestañas. También puede causar otros problemas.

La quimio intravítrea podría causar daño leve a la retina, lo que podría afectar la visión.

Hay formas de tratar la mayoría de los efectos secundarios causados por la quimioterapia. Si su hijo presenta efectos secundarios, hable con el equipo de atención médica contra el cáncer.

Estudios clínicos

Los estudios clínicos son investigaciones para probar nuevos medicamentos o tratamientos en seres humanos. Estos estudios comparan los tratamientos convencionales con otros que podrían ser mejores.

Si desea aprender más sobre los estudios clínicos que pudieran ser apropiados para su hijo, empiece preguntando al médico si la clínica u hospital que atiende a su hijo participa en estudios clínicos. Consulte Estudios clínicos para obtener más información.

Los estudios clínicos son una manera de recibir los tratamientos más recientes. Es la mejor forma que tienen los médicos de encontrar mejores maneras para tratar el cáncer. Sin embargo, puede que no sean adecuados para todas las personas. Si el médico de su hijo le habla acerca de un estudio clínico, será su decisión determinar si quiere participar.

¿Cuál es la opinión respecto a otros tratamientos de los que he oído hablar?

Es posible que usted se entere de otros métodos para tratar el retinoblastoma de su hijo o los síntomas que causa el mismo. Puede que estas opciones no siempre sean tratamientos médicos convencionales. Estos tratamientos pueden ser vitaminas, hierbas, dietas y otras cosas. Tal vez usted tenga inquietudes sobre estos tratamientos.

Algunos podrían ser útiles, pero muchos no han sido probados. Se ha demostrado que algunos no proveen beneficios, otros hasta son perjudiciales. Hable con su médico sobre cualquier cosa que usted esté pensando usar, ya sea una vitamina, algún régimen alimentario o cualquier otro método.

Preguntas para el médico

• ¿Se necesitan otras pruebas antes de poder decidir el tratamiento?
• ¿Qué tratamiento usted considera que es mejor para mi hijo?
• ¿Cuál es el objetivo de este tratamiento? ¿Cuán probable es que cure el cáncer?
• ¿Incluirá cirugía el tratamiento? De ser así, ¿quién hará la cirugía?
• ¿Necesitará también mi hijo otros tipos de tratamiento?
• ¿Cómo serán estos tratamientos?
• ¿Cuál es el objetivo de estos tratamientos?
• ¿Qué efectos secundarios podría tener mi hijo debido a estos tratamientos?
• ¿Qué podemos hacer respecto de los efectos secundarios que podría tener mi hijo?
• ¿Hay un estudio clínico que podría ser adecuado para mi hijo?
• ¿Qué opina acerca de las vitaminas o dietas de las que me hablan mis amigos? ¿Cómo sabremos si son seguras?
• ¿Cuán pronto necesitamos comenzar el tratamiento?
• ¿Qué debemos hacer para estar preparados para el tratamiento?
• ¿Hay algo que podamos hacer para ayudar a que el tratamiento funcione mejor?
• ¿Cuál es el próximo paso?

¿Qué sucederá después del tratamiento?

Usted sentirá satisfacción al completar el tratamiento. Sin embargo, es difícil no preocuparse acerca del regreso del cáncer. Aun cuando nunca regrese, puede que usted todavía se preocupe por ello. Después de terminar el tratamiento, su hijo aún necesitará ir a consulta médica durante varios años. Al principio, estas citas se programan una vez cada varios meses. Luego, cuánto más tiempo su hijo esté sin cáncer, será necesario que asista a las visitas con menor frecuencia.

Asegúrese de que su hijo acuda a todas estas visitas de seguimiento. Sus médicos le preguntarán sobre los síntomas, harán exámenes físicos, y puede que hagan pruebas para saber si el tumor ha regresado. También puede que le hagan pruebas para saber si el cáncer o su tratamiento ha causado problemas a largo plazo. Si es necesario, le ayudarán a usted y a su hijo a aprender a lidiar con los cambios que surjan.